Síntomas respiratorios en la EMN

Esta información está dirigida a profesionales sanitarios y sociales.

La debilidad muscular en la ENM generalmente progresará hasta afectar los músculos respiratorios. La insuficiencia respiratoria, a menudo acompañada de infección respiratoria, es la causa habitual de muerte en la EMN.

El equipo de especialistas debe evaluar y revisar la función respiratoria con regularidad y ayudar a controlar los síntomas. La ventilación asistida puede mejorar la calidad de vida y la supervivencia, aunque en realidad no puede frenar la progresión de la ENM.

Esta información cubre la evaluación y el manejo de los síntomas respiratorios en la EMN.

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La derivación temprana a un especialista respiratorio es vital si ocurren uno o más de estos:

Señales:

Es posible que las personas con ENM no se quejen mucho de dificultad para respirar y, como a menudo carecen de movilidad, los signos de dificultad para respirar debido al esfuerzo pueden ser sutiles. Los síntomas nocturnos suelen ser un indicador temprano de ineficiencia respiratoria. Una respiración ineficaz al estar acostado por la noche (ortopnea) puede provocar un desequilibrio de los gases en sangre y una acumulación de dióxido de carbono (CO2).

Como resultado, la persona con MND puede:

Nota:Las personas con MND también pueden experimentar problemas para dormir como resultado de una movilidad reducida, calambres musculares, problemas para tragar y ansiedad.

La monitorización de la función respiratoria ayudará al profesional de la salud y a la persona con EMN a tomar decisiones sobre el manejo de manera oportuna.

También es importante porque:

Como parte de la evaluación inicial para diagnosticar la ENM, o poco después del diagnóstico, se deben realizar pruebas para establecer la función respiratoria inicial.

Las pruebas pueden incluir:

Estas pruebas deben ser realizadas por un profesional de la salud que tenga el conocimiento y la experiencia para realizarlas. Si la persona con ENM tiene un deterioro bulbar grave (debilidad en la lengua, la boca, la garganta) o problemas cognitivos graves, puede resultar difícil elegir la mascarilla o boquilla adecuada para estas pruebas. Como mínimo se debe realizar una oximetría de pulso.

Las pruebas de función respiratoria deben realizarse cada dos o tres meses, pero esto puede variar dependiendo de:

Debido a que las pruebas de función respiratoria monitorean la progresión, puede resultar aterrador para alguien con ENM. Sin embargo, puede promover el debate sobre las opciones y la posible intervención.

Se debe derivar al equipo respiratorio especialista para realizar un análisis de gases en sangre arterial o capilar si la persona con ENM tiene una saturación de oxígeno percutáneo (SpO2) igual o inferior al 94% (o 92% si tiene una enfermedad pulmonar conocida).

También está indicada la derivación a un servicio respiratorio especializado cuando:

Las pautas sugieren que se debe considerar la ventilación no invasiva (VNI) una vez que la FVC cae al 50% de la estimación prevista para el individuo. Sin embargo, muchas personas con ENM experimentan hipoventilación nocturna mucho antes de este punto. Ninguna prueba es mejor para monitorear o indicar el momento ideal para iniciar la VNI.

El tratamiento eficaz de los síntomas respiratorios de la EMN requiere cierta comprensión de los deseos de atención de la persona, incluidos los cuidados al final de la vida. Se deben brindar oportunidades iniciales y periódicas a la persona con EMN (y, cuando corresponda, a su cuidador/familia) para discutir, de manera sensible, las decisiones para el final de la vida. Esto debería ocurrir independientemente de que alguien decida recibir ventilación asistida o no.

Si alguien está considerando la ventilación asistida, es necesario debatir si continuar o retirar esta intervención. La naturaleza progresiva de la MND significa que la persona continuará deteriorándose físicamente, a pesar del soporte ventilatorio. El tratamiento se puede iniciar para ayudar con los síntomas nocturnos, pero esto, con el tiempo, puede provocar una dependencia de 24 horas. La persona con EMN puede tener opiniones firmes al respecto.

Para más información, ver: Cuidados paliativos y al final de la vida.

La monitorización de la función respiratoria ayudará a garantizar que la colocación de una sonda de gastrostomía, si es necesaria, se realice de manera oportuna. La evaluación respiratoria es necesaria antes de cualquier procedimiento quirúrgico que requiera sedación, como la gastrostomía endoscópica percutánea (PEG). Se recomienda la colocación más temprana mientras el individuo se encuentre lo suficientemente bien y su función respiratoria sea adecuada para someterse a este procedimiento.

Para más información, ver: Nutrición y gastrostomía.

Algunas personas con EMN experimentarán cambios cognitivos de leves a graves y una proporción tendrá demencia frontotemporal. Para estas personas, y otras con diferentes factores que limitan su función cognitiva o capacidad mental, se debe considerar cuidadosamente el manejo adecuado de cualquier deterioro respiratorio. Será importante la capacidad del individuo para sopesar las diversas opciones de tratamiento y dar su consentimiento informado.

Para más información, ver: Cambio cognitivo y demencia frontotemporal.

Un ADRT permite a las personas tomar decisiones para rechazar tratamientos o retirarlos, incluidos aquellos tratamientos que mantienen la vida. Cuando se registra adecuadamente como parte de la planificación anticipada de la atención, la decisión de una persona con ENM de suspender el uso de ventilación es legalmente vinculante y estos deseos deben seguirse.

Para más información, ver: Cuidados paliativos y al final de la vida.

Es probable que el manejo eficaz de la función respiratoria tenga un impacto positivo en la calidad de vida de la persona con ENM.

Es importante encontrar posiciones que faciliten la respiración de la persona con ENM. La posición ideal suele ser erguida o ligeramente recostada, con los brazos apoyados, en lugar de tumbada. Se puede lograr una posición semireclinada utilizando una silla reclinable con buen soporte para los brazos o una silla de ruedas con inclinación en el espacio. Esta posición permite que el diafragma se mueva más libre y eficientemente. En la cama, puede ser útil levantar la cabeza, tal vez con más almohadas o una cama perfilada.

Se pueden considerar masajes y masajes con aromaterapia para personas con EMN que están ansiosas, con dificultad para respirar o en las etapas terminales de la vida. Las técnicas de relajación pueden resultar útiles para aliviar la ansiedad.

Algunas personas con MND encuentran que el movimiento del aire alrededor de la cara a veces les ayuda cuando se sienten sin aliento.

El objetivo es que la persona conserve energía para poder hacer lo que es importante para ella. Un terapeuta ocupacional puede aconsejarle cómo ajustar las actividades para reducir la cantidad de energía necesaria para realizarlas.

Algunas personas con MND han encontrado útil el uso de un andador de tres o cuatro ruedas. El soporte que proporciona el armazón fija sus brazos y por tanto la cintura escapular. Con el peso de la persona soportado por la ayuda, esto le ayuda a hacer un mejor uso de los músculos utilizados para respirar.

Un fisioterapeuta respiratorio puede aconsejarle sobre ejercicios para maximizar la capacidad pulmonar, la elasticidad muscular y proteger contra el colapso pulmonar parcial y las infecciones.

El kit MND Just in Case está diseñado para contener medicamentos para aliviar la ansiedad, la asfixia y la dificultad para respirar. Su presencia en el hogar puede proporcionar evidencia tangible para las personas con EMN y sus cuidadores de que se han abordado los temores y que se dispone de ayuda práctica.

No todo el mundo optará por la ventilación asistida ni podrá tolerar esta intervención. Como parte de los cuidados paliativos, será necesario controlar síntomas como la dificultad para respirar. Es posible que se requieran dosis cada vez mayores de medicación y mayores niveles de sedación para controlar los síntomas al final de la vida.

Esto también será necesario si la persona con ENM solicita la retirada de la ventilación no invasiva (VNI).

Algunas personas con MND utilizarán ventilación asistida. Consulte el siguiente título.

Es probable que el manejo eficaz de la función respiratoria tenga un impacto positivo en la calidad de vida de la persona con ENM.

Este es un método para brindar asistencia respiratoria a una persona con MND usando una máscara ajustada que puede cubrir la nariz y/o la boca. El ventilador detecta cuando la persona con MND intenta respirar y suministra un flujo adicional de aire para aumentar el volumen inhalado. La máquina también se puede configurar en diferentes modos, por ejemplo, para dar respiraciones adicionales.

Se puede ofrecer una prueba de VNI si los síntomas de la persona y los resultados de las pruebas de función respiratoria indican que es probable que se beneficie del tratamiento. Es importante discutir tanto los beneficios como las limitaciones de la intervención con la persona con EMN (y, cuando corresponda, con su cuidador/familia). Será necesario brindar capacitación a la persona con ENM y a sus cuidadores, y asesoramiento sobre el manejo de las secreciones y la tos (si es necesario).

Al iniciar la VNI, lo ideal es que se produzca una aclimatación gradual durante el día, cuando la persona está despierta; después, normalmente se iniciará el tratamiento regular por la noche. El tiempo de uso de la máquina se incrementará según sea necesario.

Algunas personas con MND recibirán ventilación completa mediante una traqueotomía, donde se crea una abertura en la parte frontal del cuello para insertar un tubo en la tráquea y conectarlo a un ventilador. El tubo también se puede utilizar para eliminar secreciones de la garganta y la tráquea.

Las traqueostomías pueden dar lugar a estancias hospitalarias de varios meses mientras se organizan los paquetes de atención y se capacita al personal de atención.

Algunas unidades se muestran reacias a ofrecer ventilación por traqueostomía de forma electiva debido a la necesidad de brindar atención especializada en el futuro, que tal vez no sea posible brindar en casa. Se debe pensar en conversaciones con apoyo con la persona con EMN y, cuando corresponda, su cuidador/familia.

La enfermedad de la neurona motora (EMN) es una enfermedad progresiva y terminal que ataca las neuronas motoras o nervios del cerebro y la médula espinal. La debilidad de los músculos respiratorios ocurre eventualmente en todas las personas con ENM.

Cuando alguien utiliza ventilación no invasiva (VNI), llegará un momento en el que los músculos respiratorios fallarán hasta tal punto que la ventilación será insuficiente para aliviar los síntomas o corregir las anomalías de los gases en sangre. En tales situaciones, puede tener lugar una discusión sobre si es apropiado continuar usando la VNI.

La ventilación asistida (VNI o ventilación invasiva mediante traqueotomía) también puede retirarse según los deseos registrados en una Decisión Anticipada de Rechazar el Tratamiento (ADRT). La retirada de la ventilación asistida debe planificarse cuidadosamente para poder controlar los síntomas y evitar malestar o malestar. Se utilizarán medicamentos para paliar los síntomas.

Muchos médicos de cuidados paliativos tienen experiencia en el manejo del proceso de retirada de la ventilación y es posible que se les solicite apoyo e información si es necesario. Se ha reconocido que la retirada de la ventilación puede resultar muy difícil para los profesionales.

La Asociación de Medicina Paliativa de Gran Bretaña e Irlanda del Norte ha publicado unas directrices profesionales: Retirada de la ventilación asistida a petición de un paciente con enfermedad de la neurona motora.

Se debe utilizar oxígeno.con cuidadoen presencia de debilidad de los músculos respiratorios, porque esta debilidad puede provocar retención de dióxido de carbono (hipercapnia) en lugar de hipoxia (niveles inadecuados de oxígeno en el cuerpo).

En esta situación, la ventilación no invasiva puede ser el tratamiento más adecuado, ya que la oxigenoterapia puede provocar una mayor depresión respiratoria.

Sin embargo, cuando los niveles de oxígeno son bajos, a veces se puede utilizar el oxígeno con precaución y con un control adecuado, preferiblemente bajo la guía del equipo de especialistas de la persona que controla los gases en sangre arterial.

La dificultad para toser puede deberse a debilidad en los músculos inspiratorios, espiratorios y bulbares. Un fisioterapeuta respiratorio puede prescribir el régimen de control de la tos más adecuado para la persona con ENM y enseñarle técnicas para ayudarla a toser de forma más eficaz.

Se pueden ofrecer técnicas de aumento de la tos a personas con EMN que no pueden toser de forma eficaz. Estas técnicas pueden permitir la expectoración de flema o moco de la garganta o los pulmones, reduciendo así la probabilidad de ingreso a Urgencias e intubación de emergencia.

La guía NICE sobre MND recomienda:

A menudo se hace referencia a MI:E como CoughAssist. Este dispositivo apoya y mejora la capacidad de los músculos inspiratorios y espiratorios debilitados para mejorar la tos de una persona y ayudar a eliminar las secreciones. Se ha demostrado que el uso de MI:E reduce la incidencia de infecciones respiratorias y, además, reduce la probabilidad de ingresos hospitalarios de emergencia. Sin embargo, los beneficios pueden ser limitados para alguien que tiene una discapacidad bulbar grave.

MI:E puede iniciarse una vez que la persona haya experimentado infecciones respiratorias repetidas. Una vez que se haya configurado MI:E, se recomienda a las personas que utilicen el dispositivo a diario para obtener el máximo beneficio y prevenir la aparición de más infecciones respiratorias.

MI:E se utiliza con una mascarilla facial ajustada, una boquilla, una traqueotomía o un tubo endotraqueal. Además, MI:E se puede utilizar en diferentes modos, lo que ayuda a mejorar la sincronización entre el paciente y la máquina, mejora la comodidad del paciente y, por tanto, la eficacia del tratamiento. Un especialista respiratorio podrá prescribir el régimen de tratamiento exacto necesario.

También se debe brindar capacitación a la persona con ENM y a cualquier familiar o cuidador que pueda operar el dispositivo. El suministro o préstamo de máquinas MI:E varía de una región a otra y, en ocasiones, el servicio y el mantenimiento pueden resultar problemáticos. Si tiene problemas, comuníquese con el Coordinador de soporte de área (ASC) de la Asociación MND local, quien podría ayudarlo.

El equipo de especialistas respiratorios puede asesorar sobre estrategias para evitar infecciones. La aspiración repetida y la mala función pulmonar pueden dejar a una persona propensa a infecciones respiratorias y neumonía. Es importante tener contacto con un terapeuta del habla y del lenguaje que pueda evaluar y asesorar sobre la capacidad para tragar. A las personas con ENM se les debe ofrecer vacunas profilácticas contra el neumococo y la influenza.

Puede haber lugar para el uso temprano de antibióticos, si esto es lo que desea la persona con ENM.

Para obtener información sobre el manejo de los problemas de saliva en la EMN, consulte: Hoja informativa P3: Manejo de los problemas de saliva en la enfermedad de la neurona motora

Se puede utilizar una unidad de succión oral para ayudar con el manejo de la saliva y las secreciones. Para más información ver: Ficha informativa P9 - Aspiración oral

Página actualizada por última vez:julio 2021Próxima reseña:julio 2023